家長們都希望小孩有個漂亮的頭形,因此會去特別注意小孩睡姿。
頭顱與顏面是由許多塊骨骼組成,骨骼之間有縫隙隔開,頭顱顏面在生長發育的期間,是藉著這些縫隙,讓骨骼得以擴張,骨骼內部的腔室的容積可以增加,提供頭顱顏面部位一些重要的器官(腦,眼…)生長的空間。這些縫隙依照部位的不同,會在不同年齡閉合。
卡通櫻桃小丸子的同學永澤以「洋蔥頭」讓人印象深刻,但兒童整型外科醫師指出,如果孩子真的出現了額頭及頭頂突出的三角型,或是兩側較扁等怪異的船型頭或龍頭時,很可能是罹患「顱縫早閉症」,除了外觀不佳,也可能造成發展遲緩及智力受損,3歲前是治療黃金期。
顱縫早閉症於亞洲發生率為萬分之三,但就診人數可能不到3成,5歲時腦容量發育結束,如未能在黃金時期內重組頭骨,語言肢體發展恐將遲緩,影響終身。提醒家長,如果發現寶寶頭型怪怪的,就應盡速就醫。
盧亭辰說,人類頭顱在剛出生時有4大縫隙,包含額縫、冠狀縫、矢狀縫、人字縫。額縫大約在出生後7到8個月癒合,其餘3個頭骨顱縫則是成年後癒合。
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如果在頭顱生長期間,頭骨的縫隙提早閉合,頭顱在頭顱閉合的部位無法擴張,不但造成頭型的異常,影響外貌,更會造成顱內壓力升高,影響腦部發育。顱內壓力的升高,嚴重的更會造成視神經的萎縮,(影響視力)與聽神經萎縮,影響聽力。
顱縫早閉可以是一條顱縫或多條顱縫,前者大多數是單純性顱縫早閉,後者較為複雜,大多數會同時影響顏面骨骼,又稱為遺傳性顱骨面骨發育不全(cranifacial dysostosis)。
單純性顱縫早閉依受影響的顱縫,會形成特殊的頭型。共有:三角頭–額縫早閉(metopic synostosis)、前斜頭–單側冠狀縫早閉(unicoronal synostosis)、扁頭–雙側冠狀縫早閉(bicoronal synsotosis)、船形頭–矢狀縫早閉(sagittal synostosis)與後斜頭–人字縫早閉(lamboid synostosis)等等不同形式。
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從左到右:​前斜頭–單側冠狀縫早閉(左),​船形頭–矢狀縫早閉(中),​與扁頭–雙側冠狀縫早閉(右)
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前斜頭–左側單側冠狀縫早閉的電腦斷層影像。患側眼眶也歪斜。
人類頭骨上的顱縫中,除了前額顱縫大約在出生後7至8個月癒合,冠狀顱縫、矢狀顱縫及人字顱縫都要到成年之後才會癒合,提前癒合就稱之為「顱縫早閉症」,亞洲人的發生率約為萬分之3,台灣每年大約新生50名病童。

顱縫早閉 影響腦壓長相

顱縫早閉症目前發生原因不明,而不同的顱縫早閉,會產生不同的外顯症狀。
顱縫早閉症分為單側冠狀縫早閉、雙側冠狀縫早閉、額縫顱縫早閉、矢狀顱縫早閉、人字顱縫早閉,其中,矢狀顱縫早閉是最常發生,占所有顱縫早閉50%,且多發生在男孩。
單側冠狀縫早閉可能造成嚴重大小眼,臉部一歪一斜,頭部呈現三角形,這是最容易發現的顱縫早閉症;人字顱縫早閉症最難診斷,多數的家長以為是「睡出來」的,因為症狀不明顯。
顱縫提早癒合,會造成腦壓升高,若單一顱縫癒合,腦壓升高機率為17%、多條顱縫癒合腦壓升高的機率為47%。其餘症狀為眼壓升高、合併呼吸道狹窄、神經發育障礙,若外觀受影響,將造成孩子未來在社會上的心理壓力。

顱縫早閉會造成顱內壓過高。依據國外研究:一條顱縫早閉有13%會造成顱內壓過高,如果是多條顱縫早閉,則有42%會造成顱內壓過高。而顱內壓過高會直接影響腦部發育。國外研究顯示:顱縫早閉患者在顱縫早閉部位腦部的血液循環或新陳代謝都會受影響。另一個研究顯示,顱縫早閉如果過晚手術矯正,在三角頭、船形頭或扁頭患者,會影響智商。
單純性顱縫早閉矯正的手術主要有兩種方式:第一種是在寶寶幾個月大的時候就接受手術。手術是把提早封閉的顱縫用手術切除(製造一條人為的顱縫),利用腦部在一歲前迅速生長的能力讓頭顱擴張(頭骨一般不需固定)。可是人為的顱縫畢竟不是天然的顱縫,再幾個月內就會再度閉合。所以手術的年齡一定要比較早,才能利用腦部的生長達成矯正的目的。第二種方式是神經外科與整形外科聯合手術,神經外科將顱骨拆開,整型外科再將顱骨拼成更大年齡時的頭型(主要是因為手術之後的頭骨也沒法正常生長)。
這樣不但可以改善顱內壓過高的問題,更可一起改善頭形。手術年齡多在10個月大到一歲左右。手術時將頭型做成2歲左右的大小(頭骨必需固定成適當的形狀與大小)。如果是單純性顱縫早閉,往往只需要一次手術。但是遺傳性顱骨面骨發育不全因為影響的骨骼較多,矯正的程序就複雜許多。需要在不同階段,矯正不同的問題。
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3D電腦模擬技術進行顱顏手術

林口長庚紀念醫院自2013年引進3D電腦模擬技術並積極應用,透過術前規劃,讓手術結果更精準,並且節省手術時間。因此整形外科以跨領域、跨科別的合作方式,替羅小弟進行手術。手術前,由神經外科「擴增實境研究室」的工程師先在電腦上進行模擬手術,然後利用3D列印把手術導板印製出來。手術中,手術導板可用來指引切骨以及組裝頭骨,神經外科醫師負責切骨,整形外科醫師負責組裝頭骨。手術時間約4至5小時完成,比傳統手術縮短一半以上的時間,而且大幅減少術中失血情形。術後住院約1週即可出院。
病患接受這項手術後,可能會有些頭骨不平整以及頭皮疤痕處長不出毛髮等後遺症。林口長庚整形外科顱顏中心應用此技術已廣泛運用在顱顏面畸形、咬合不正及外傷性顏面骨折的病患身上;顱缝早閉因案例發生較少,從去年2017年底開始應用,至今已有5位病童受惠。
盧亭辰醫師指出,電腦模擬並非百分之百精準,仍會有因個別差異所造成的誤差,且手術前電腦模擬需要醫師與工程師多次的討論跟規劃,至少需時2週至1個月的準備時間,因此較緊急的患者較不適用,也不適用於無法取得電腦斷層影像原始檔案的患者。
盧亭辰醫師強調,目前大多數顱縫早閉症的病童,都是因為語言肢體發展遲緩而去求診,但顱縫早閉症的手術黃金時間通常在3歲以前,因為腦容量在3歲時已發展約成人的9成,年紀越大手術會越困難,失血越多,併發症也越多,成效也較差。目前世界上大型醫學中心普遍建議最佳手術時間在於1歲左右,因此早期發現、選擇最適合的手術方式,仍然是治療此類病童的重要原則。
兒童頭部畸形發生的原因很多,為避免影響寶寶腦部發育及外形美觀,建議家長一旦發現寶寶頭形有些異樣,就應儘速就醫,即早接受治療與矯正。
 
文章分享自 陳國鼎的顱顏世界〈顱縫早閉與遺傳性顱骨面骨發育不全〉/長庚紀念醫院〈3D電腦模擬 精準重建兒童頭部畸形〉/聯合新聞網〈寶寶頭型怪怪的 當心顱縫早閉症〉/健康2.0〈小孩「洋蔥頭」或「船型頭」當心顱縫早閉症,智力易受損
 

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