案例分享
寶寶從出生到一個月，喝奶情形都不錯。喝完之後，只要有拍出嗝，只會從嘴角輕微溢奶。偶爾大量「奶如泉湧」一般，從口中湧出，通常都發生在「沒拍出嗝，卻繼續餵食」的時候。不過，寶寶一個月大開始，喝完奶嘔吐的次數竟然增加。
而且，都發生在剛喝完的時刻，有時候，還用噴的！寶寶吐完餓了還想吃，可是吃了又吐。幾天下來，情況越來越嚴重。寶寶喝下的奶很少，前囟門凹陷，嘴唇黏膜也很乾，尿液減少許多。
照了超音波，才知道是「嬰兒肥厚性幽門狹窄」(Infantile hypertrophic pyloric stenosis)。住院接受點滴注射，並後續的手術治療，兩天後，終於又能從嘴巴吃東西而且不會一直吐了。
過了一段時間，寶寶又重新長成白白胖胖的可愛嬰兒了！
患病機率很高嗎？
嬰兒肥厚性幽門狹窄在亞洲人並不常見，發生率小於3/1,000。不過，肥厚性幽門狹窄在男嬰(尤其是第一胎男嬰)的發生率，是女嬰的4到6倍，若父母曾罹患此病，小孩得到的機率也較高。
血型B型和O型的寶寶，發生率較高。有時候會合併其他先天異常，包括氣管食道廔管以及下嘴唇的發育不全。
致病原因
引起肥厚性幽門狹窄的原因不明，但許多因素有關聯。
它通常不會在剛出生時出現。同卵雙胞胎比異卵雙胞胎容易同時有此病。幽門狹窄的情形，可能是在出生之後才發生。它和嗜酸性球性腸胃炎、亞伯氏症以及柴爾維格氏症有關。
在新生兒時期使用紅黴素已被發現和此相關，在出生頭兩週之內使用此藥的危險性最高。也有一些報導指出，媽媽在懷孕以及哺乳期間使用巨環類抗生素，寶寶幽門狹窄的發生率較高。
嬰兒有持續性非膽汁性嘔吐，請小心！
「非膽汁性嘔吐」是肥厚性幽門狹窄的最初症狀。一開始，有可能是噴射狀，也可能不是，但通常嘔吐是漸進性的，越來越嚴重，且在餵食之後立刻發生。
它可能在每次餵食之後都發生，也可能間歇性的出現。嘔吐的症狀，通常在3週大之後開始，但最早可以在1週大時，最晚可以到5個月時出現。
20%的初生嬰兒喝奶完會有間歇性嘔吐，之後才進展成噴射狀而且吃完立刻嘔吐。吐完之後，寶寶會餓並且想再次進食。當嘔吐持續，身體內的水分、氫離子和氯離子會持續流失，造成代謝性鹼中毒。家長對此類症狀保持更高警覺，比能較早辨認出病人的情況，避免慢性營養不良以及嚴重脫水。
合併症狀
黃疸是臨床上最常合併的症狀，非結合性黃疸較結合性黃疸更常見。通常在手術矯正之後就會改善。5%的黃疸病人血中葡萄醣醛酸轉移酶濃度較低，可能是導致黃疸的原因。
若結合性黃疸也出現，就必需考慮其它病因。其他臨床上可能一起出現的診斷，還包括：嗜酸性球性腸胃炎、橫膈膜疝氣、十二指腸潰瘍、先天性腎病症候群、先天性心臟病，以及先天性甲狀腺功能低下。
如何診斷？
傳統的診斷方式，是在幽門處摸到腫塊，腫塊是實心堅硬的，可移動，長約2公分，呈橄欖球狀。從左側最容易觸摸到，位於肚臍的上方和右方，肝臟的下緣。
嘔吐過後，此橄欖球狀的腫塊最容易被觸摸到。進食之後，可能會看到胃的波動，橫跨過腹部。目前經常使用兩種影像學檢查來確定診斷。
超音波可以診斷大部分的個案。診斷條件包括：幽門厚度3到4公厘，幽門總長度15到19公厘，以及幽門直徑10到14公厘。超音波的敏銳度是95%。
此外，用顯影劑檢查時，則會呈現出一條細長的幽門通道，看起來像一條繩子一樣。
可能與幽門狹窄混淆的疾病有哪些？
胃的波動有時可在瘦小而沒有幽門狹窄的嬰孩見到。有時候，發生胃食道逆流，不管有無合併橫膈膜疝氣，也會和幽門狹窄混淆。
胃食道逆流和幽門狹窄可以用放射線檢查來區分。腎上腺機能不足，也可能表現類似幽門狹窄的情況。升高的血鉀和尿鈉濃度，可以幫助鑑別診斷。先天性代謝缺陷，也可能造成反覆嘔吐、酸中毒或鹼中毒，以及昏睡、昏迷和抽筋。
如何治療?
手術前的治療，是針對矯正液體、酸鹼及電解質的流失。
可以選擇的手術，是「幽門切開術」。
傳統的方式，是藉由一個小而短的皮膚傷口，縱向切開底下的幽門腫塊到黏膜下層，之後縫合小傷口。採用腹腔鏡，能達到同樣的成果。
大部分的嬰兒，在手術後12到24小時可以開始進食，並在36到48小時內進步到完全用嘴巴進食。手術可以治癒幽門狹窄。內視鏡氣球擴張術則可以治癒因幽門切開術不完全而持續嘔吐的嬰兒。
在不適合手術的病人，建議採用鼻十二指腸餵食的保守治療。口服或靜脈注射的幽門肌肉鬆弛劑，在無法施行手術時，也可以使用。
作者/ 衛福部台東醫院小兒科 黃詠嵐醫師
本文分享自臺東醫院〈什麼是「嬰兒肥厚性幽門狹窄」？〉
