每對即將成為父母的夫妻,都有一個共同的心願,希望生下百分之百正常健康的寶寶。然而事實上,卻有好幾%的新生兒將會帶著各式各樣的先天異常出生,其中更以先天性心臟病最多,至少1%以上。也就是說,每個月生產四百個新生兒的醫院,同時也誕生了四到六個罹患心臟病寶寶。一聽到心臟病,任何人都會震驚、慌張,更充滿疑問:我們家都沒有心臟病,寶寶怎麼會有?有沒有危險?需要開刀吃藥嗎?會不會好?下一胎是不是也會一樣?
 

先天性心臟病

出生時就有的心臟病,都可以稱之為先天性心臟病。無畸不有:缺損破孔、狹窄不通、血管長錯位置、瓣膜異形、共用心房與單一心室等。所造成的症狀與結果,從毫無任何影響至立即致命都有可能。儘管近年來,台灣出生率大為降低,心臟病的比率卻未減少,甚至由於早期診斷技術的進步,發現率反而比以前提高。對於先天性心臟病的認知,從彩色杜卜勒超音波發明以來,已有更深入和真正的了解,但也給醫師、家長、保險公司或法律單位帶來若干新的問顥,確實有必要重新再討論。
 

開放性動脈導管與卵圓孔

胎兒的心臟血管循環,是經由臍靜、動脈與胎盤,在子宮內由母親供應全部養分,其中的「動脈導管」與「卵圓孔」負責胎兒循環重要的輸送通道。卵圓孔是左右心房間心房中隔中的圓孔,讓來自臍靜脈的營養血,由右心房經此孔至左心房、室到主動脈;動脈導管是肺動脈與主動脈交通的血管,讓肺動脈血液流往降(下)主動脈。當胎兒出生,脫離母體,自行肺臟呼吸,剪斷臍帶,臍靜、動脈不再參與循環,新生兒必需自行建立循環系統,由胎兒循環過渡新生兒循環至一般人體循環,導管與卵圓孔階段性任務完成,功成身退,且非自我消失不可,因為新系統中,它們已被視為疾病黑名單。
幾天幾週甚至幾月後,如仍堅持苟生,為了整體的正常健康,必需選擇適當的時機斷然採用藥物、心導管阻斷術或開刀予以根絕。在過渡時期,僅將其認定於觀察名單,甚至還會特別為家屬、保險公司解釋為「屬正常範圍」。由於原來正常,過了幾天幾週,同樣的情況又可能變成異常,保險公司往往為了怕誤漏任何一個,乾脆全歸類患有心臟病,如按此標準,所有新生兒因都有動脈導管與卵圓孔,全部是先天性心臟病患?當然不是!
先天性心臟病的確定診斷,必需採動態調整性的,按胎兒、新生兒、嬰兒與幼童期,有不同的定義和治療對策。
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正常的瓣膜閉鎖不全

另外,是否任何從彩色超音波心圖,出現符合傳統疾病定義的影像,均得將其診斷為心臟異常?例如傳統之三尖瓣膜或肺動脈瓣膜閉鎖不全(或名回流),一向被認為是心臟病,不能以正常之生理現象視之。但在彩色超音波掃瞄下,幾乎百分之百新生兒都有此閉鎖不全,甚至連另兩個瓣膜(僧帽瓣和主動脈瓣),部份也有同樣的現象。而百分之九十九這些新生兒都很正常很健康,閉鎖不全當然也可能終生存在。所以過去所謂的瓣膜閉鎖不全,實際上存在於每個人的心臟,只不過以前不知道。很遺憾,目前很多保險公司或法律單位,只要超音波報告出現上述任何敘述,不論另外再出具診斷書說明其為正常,依然一律當成被拒保的病人,而此長期的判定結果,也影響了一般大眾對瓣膜閉鎖不全誤解。
類似的情形,還有經常造成新生兒心雜音的末梢肺動脈狹窄,也是屬於過渡時期的正常生理現象。至於心雜音、先天性心臟病的預防、早期診斷與正確適當的治療原則,也需要重新再討論。
 

心臟病童照顧上需注意事項

◎ 評估寶寶的生命徵象及一般情況
體溫方面
1. 觀察四肢溫度是暖和、濕冷或冰冷。
2. 正常口溫:36.6-37.4度(測量3-5分鐘)
3. 正常肛溫:37.4-37.8度(測量1-3分鐘)
4. 正常腋溫:36.2-36.6度(測量5-10分鐘)
心跳脈搏方面
觀察是否有心跳過快或過慢情況。一般脈搏速率為:新生兒約140-160次/分;嬰兒約110-140次/分;兒童約80-100次/分。
呼吸方面
1. 呼吸速率:觀察呼吸是否喘快。.一般呼吸速率為:新生兒約40-50次/分,嬰兒約30-40次/分;兒童約20
-30次/分。
2. 呼吸型態:觀察是否有呼吸費力的情況、肋間凹陷、胸骨凹陷、鼻翼有無煽動等現象。
皮膚方面
臉色、嘴唇及四肢末端是粉紅、蒼白、微紫、紫黑色。吸奶或活動時膚色是否變得比平常更紫黑。
水腫方面: 
1. 在每天的同一時間,用同一個磅秤來測量體重。正常新生兒平均每天體重增加約30公克,若體重突然增
加太多,可能是水腫造成的。
2. 評估水腫的增減情形,尤其給過利尿劑(Lasix)之後,更要特別注意。如眼框是凹腫或凹陷、前囟門市腫
脹或凹陷、四肢是乾燥或因腫脹而看起來亮亮的、皮膚壓下去是否凹陷。
3. 評估尿量情形:每公斤每小時尿量至少1cc以上。列如:5公斤的寶寶每天排出的尿量至少是120cc以上。
(1cc X 24小時X 5公斤=120cc)
活力的觀察: 
寶寶活動力是否變差,有無變的比較疲倦及嗜睡,如:吸奶花費時間延長、吸奶時呼吸較喘及吸奶時滿頭大汗、嘴唇發紫、食慾變差等。
當您的寶寶出現下列情況,則需立即送醫求治:
◎ 呼吸急促、呼吸困難及費力。 
◎ 心跳、脈搏突然檢慢或增快。 
◎ 眼框、前囟門、下肢或腳踝有水腫現象。 
◎ 尿量劇減。 
◎ 活動力變差。 
◎ 發燒不退時。
 
文章分享自〈貝恩家庭季刊
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